Aquesta entrada del blog està dedicada en senyal d’afecte i admiració al Dr. Alvar Agustí, el meu pneumòleg, que és un entès en la síndrome de Guillain-Barré.

Georges C. Guillain (1876 – 1961) i Jean A. Barré (1880 – 1967) eren dos neuròlegs francesos que han passat a la posteritat perquè els seus noms s’associen a una síndrome clínica caracteritzada per una paràlisi ascendent, amb pèrdua de reflexes, d’instauració aguda i gravetat variable, ja que en molts casos apareix una regressió espontània, però en un 20% es segueix de la mort per paràlisi respiratòria (Fig.1).

Guillain i Barré van treballar junts durant la primera guerra mundial com metges militars de l’exèrcit francès en un centre de neurologia que dirigia Guillain, on s’atenien malalts amb politraumatismes greus. 

Guillain havia nascut a Rouen i s’especialitza en Neurologia a Paris amb el Dr. Pierre Marie. El 1923 es nomenat catedràtic de Neurologia a la Salpêtrière en substitució del que havia estat ell seu mestre (Fig.2).

Contribucions de Guillain són la descripció d’una síndrome neurològica associada a la sífilis (síndrome de Guillain-Thaon) i del triangle de Guillain-Mollaret, relacionat amb mioclònies palatines (Fig.3).

Barré havia estudiat medicina a Nantes i es forma com a neuròleg a Paris amb Babinski. Ha descrit la síndrome de Barré-Lieou, que és una irritació del simpàtic per artritis cervical crònica. El 1919, guanya la càtedra de Neurologia de la Universitat d’Estrasburg, que mantindrà fins 1950, quan es jubila (Fig.4).

Quan feien de metges militars, van veure dos soldats amb una paràlisi de les cames amb abolició dels reflexes, de la que es van recuperar espontàniament. Els dos casos van ser estudiats pel neuro-fisiòleg André Strohl (Fig.5), que observà que el LCR tenia una elevada concentració de proteïnes amb un recompte cel·lular normal (dissociació albúmina-citològica), que ara sabem és característica de la malaltia. Presenten els dos casos en una sessió d’hospital el mes d’octubre de 1916, que es publica a la Semaine des Hôpitaux de Paris del mateix any.

Strohl (1887 – 1977) ha estudiat medicina a Paris. Serveix com a metge radiòleg durant la primera guerra mundial i el 1924 és nomenat professor de fisiologia a Alger i dos anys més tard ho és de la universitat de Paris.

El mateix any en que Guillain i Barré publiquen els seus dos casos, Pierre Marie i Chatelin en presenten tres amb la mateixa síndrome a la Revue Neurologique de 1916, només dos mesos després que la publicació de Guillain o Barré. Tampoc Chatelin ni Pierre Marie han tingut dret a un epònim.

L’any 1927, Draganescu i Claudian utilitzen per primera vegada el terme ”síndrome de Guillain-Barré” en una sessió en la que els autors van ser presentats pel Dr. Barré i que més tard es publica a la Revue neurologique (1927; 2: 517-519). Aquest epònim va quedar en publicacions ulteriors, sense que en la majoria dels casos es mencioni la contribució del Dr. Strohl en la caracterització de la malaltia.

Sorprèn que tampoc Guillain – Barré mencionessin en el seu primer article que el primer en descriure la síndrome va ser Jean Baptiste Landry (1826-1865), que l’any 1859 va publicar deu casos, cinc de propis i cinc publicats anteriorment. Westphal, l’any 1876, en presenta quatre, als que denomina afectats per la paràlisi ascendent de Landry, terme que no va fer fortuna.

Jean Landry (1826 – 1865) va morir als 39 anys, contagiat del còlera en el curs d’una epidèmia que va afectar el departament francès de l’Oise.

De qui és la responsabilitat de la distorsió històrica que suggereix que Guillain i Barré foren els primers en identificar aquesta síndrome, quan en realitat ja l’havia descrita Landry? I per què s’oblida Strohl quan es menciona els seus col·legues de treball? És culpa de Draganescu i Claudian, que fan servir els noms de Guillain i Barré i cap més, o de Barré que era qui presidia l’acte en que exposaren Draganescu i Claudian els seus casos?

El 1949, Haymaker i Kernohan opinen que la síndrome de Guillain – Barré i la paràlisi ascendent de Landry són la mateixa malaltia, malgrat Guillain afirmés que són diferents, i que el més apropiat seria la denominació de Guillain-Barré-Strohl i Landry, per referir-se a aquesta síndrome.

L’etiologia de la síndrome, que era desconeguda quan es van fer les primeres descripcions, ara es considera de naturalesa auto-immune, desencadenada per una infecció viral o bacteriana, deguda a la destrucció de les vaines de mielina que rodegen els axons de moltes cèl·lules nervioses, de manera que els nervis no poden enviar els mandats del cervell de forma eficaç.

Referències

JL Fresquet. Georges Charles Guillain (1876-1961). Epónimos médicos. Historiadelamedicina.org

JL Fresquet. Jean Alexandre Barré (1880-1967). Epónimos médicos. Historiadelamedicina.org