El procés d’especialització de la professió mèdica que s’inicia a finals del segle XIX ha seguit un procés sense fre, amb l’aparició de les sub-especialitats. En general, els sub-especialistes coneixen prou bé els continguts de l’especialitat, però per raons diverses han adquirit un plus d’expertesa en algun camp concret, a vegades en la pràctica d’algun procediment diagnòstic o terapèutic o en alguna àrea temàtica. En Cardiologia serien sub-especialistes els que fan ecografies, els hemo-dinamistes, o els que es dediquen a les arítmies.

Una de les sub-especialitats que més ha crescut és l’Hepatologia, que s’ha independitzat en la pràctica de la Gastroenterologia d’on procedeix, tant en l’atenció dels malalts adults com dels nens.

Un dels responsables de l’expansió de l’Hepatologia pediàtrica fou Daniel Alagille (1925 – 2005) (Fig.1). Amb ell vaig compartir, a finals dels anys 90 del segle passat, un cicle de conferències a l’Argentina, el que em va permetre conversar amb ell de temes diversos, especialment de Mallorca, on tenia una casa a la vall de Sóller on hi passava temporades.

Alagille era nascut a París, i es va graduar a la Facultat de Medicina l’any 1954. Va optar per la pediatria i es va formar en aquesta disciplina a l’Hôpital Saint Vincent de Paul (Fig.2), un hospital que es coneixia també com Hospice des enfants assistés, sota el mestratge del Dr. Marcel Lelong (Fig.3).

L’any 1964, és nomenat cap de servei de Pediatria de l’Hospital Bicêtre (Fig.4), on al cap de dos anys crearà un servei d’Hepatologia infantil que es considera modèlic.

El 1968, Alagille comença a publicar, juntament amb metges del seu equip, una sèrie de treballs amb casuística de nens amb colèstasi. Alguns d’aquests nens tenien unes característiques comunes: no tenien atrèsia de la via biliar principal, hi havia una reducció del nombre de conductes biliars intrahepàtics, tenien estenosi de l’artèria pulmonar i unes vèrtebres en papallona. Avui se sap que la malaltia és deguda a mutacions en un dels dos gens, el gen JAG1 (en el 88% dels casos) o el gen NOTCH2 (1% dels casos), que s’hereta de forma autosòmica dominant. La malaltia és coneguda avui dia amb el nom de síndrome d’Alagille.

Juntament amb el britànic Alex Mowat i l’americà William Balestrieri, Alagille crea la sub-especialitat d’Hepatologia Pediàtrica.

El servei del professor Alagille es converteix en la Meca dels pediatres europeus interessats en les malalties del fetge. El 1986, s’inicia el programa de trasplantament hepàtic. El mateix any, publica amb Michel Odièvre el primer llibre sobre malalties infantils del fetge.

Alagille és un home molt actiu. Durant 25 anys, és editor en cap de la revista Archives de Pédiatrie i de la Revue Internationale d’Hépatologie. Viatja arreu del món donant conferències. Rep la Legió d’Honneur. Retirat el 1990, mor el 2005 en el postoperatori d’una operació de cor.

Referències

M. Odièvre. In memoriam. Daniel Alagille. Arch. Pediat, 2006; 13: 204-205.

WF Balestrieri. Growth and development of a new subspeciality: pediatric hepatology. Hepatology, 2013; 58: 458 – 476.

MA Zafra Anta et al. Epónimos en Pediatria ¿Quién fue Daniel Alagille?. Canarias Pediátrica, 1 (1): 96-106.-