La síndrome de Reye és un trastorn que incideix pràcticament només en nens de menys de 16 anys, que es manifesta en forma de mal de cap i vòmits, seguits d’hipoglucèmia, coma i manifestacions de lesió hepàtica. La taxa de mortalitat és molt alta, i la majoria dels que no moren, es recuperen ad integrum. L’estudi necròpsic demostra una microvesiculació grassa del fetge i edema cerebral.

La malaltia es coneix com a síndrome de Reye en honor del metge que la va descriure, Douglas Reye (1912 – 1977) (Fig.1), un patòleg australià, que era el cap del departament de Patologia del Royal Alexander Hospital for Children de Sydney (Fig.2), des de 1945 fins a la seva jubilació el 1977.

El primer cas amb aquesta patologia el va veure el Dr. Reye el 1951 en un nen de 19 mesos que morí a l’hospital després de 30 hores de vòmits. A l’autòpsia es van veure lesions cerebrals i hepàtiques (Fig.3), que no es van saber interpretar.

En els següents 11 anys, veu un total de 20 nens amb un quadre similar, del que en moren 17. Reye publica les seves observacions després de veure l’últim cas amb els doctors Graeme Morgan, un jove pediatra de l’hospital, i Jacob Baral (1935 – 2010), un resident d’anatomia patològica d’origen polonès. Els dos es queden sorpresos que aquests casos no estiguin publicats i es brinden a ajudar-lo si Reye no té temps per escriure’ls. El 1963, apareix a The Lancet un article signat pels tres metges, Reye, Morgan i Baral (Fig.4).

Morgan va ser un pediatra molt reconegut del Sydney Children’s Hospital, on va crear la primera unitat clínica de genètica que hi va haver a Austràlia, i es va convertir en un especialista en patologia muscular. Baral va emigrar als Estats Units i canvià l’Anatomia Patològica per la Dermatologia.

L’any següent de la publicació al Lancet, George Johnson, de North Carolina, publica una sèrie de 16 casos amb la mateixa malaltia, que apareixen en el context d’un brot epidèmic d’influenza de tipus B.

Es desconeixia la causa de la malaltia. S’havien exclòs les causes infeccioses i tòxiques, però algunes publicacions posteriors a les dues primeres fan constar que, en un nombre elevat de malalts, hi havia l’antecedent d’haver pres aspirina.

Karen Starko efectua a Phoenix (Arizona, EUA) el primer estudi controlat, comparant nens amb síndrome de Reye i casos control, que es publica el 1980, i demostra la relació de la síndrome de Reye amb el consum d’aspirina en el context d’una infecció vírica. Aquesta associació entre aspirina i síndrome de Reye va ser confirmada en estudis controlats ulteriors, el que va conduir al Center for Diseases Control (CDC) dels Estats Units a recomanar que no es doni aspirina als nens, tot i que no es conegués el mecanisme lesional que causava l’aspirina en el context d’una infecció vírica.

Aquesta decisió va coincidir amb una reducció espectacular de la incidència de la síndrome de Reye, fins a la pràctica desaparició de la malaltia (Fig.5). No obstant això, molts investigadors no creuen que l’aspirina sigui la culpable, considerant que els estudis controlats efectuats tenien deficiències metodològiques i també pel fet que només una petita proporció dels nens que havien pres aspirina emmalaltien. Alguns dels crítics amb el paper etiològic de l’aspirina consideren que una possible causa de la síndrome sigui una mutació d’un virus comú, de la grip o de la varicel·la, que debutés abans de 1950 i que desaparegués per raons desconegudes quatre dècades més tard.

Douglas Reye va fer altres aportacions de mèrit, com la descripció per primera vegada de l’anatomia patològica de la rubèola congènita, concretament la presència d’estenosis de l’artèria renal i altres artèries en aquesta malaltia. També va descriure les característiques histològiques dels tumors fibrosos subdèrmics de la infància, coneguts actualment com a Reyeoma I i Reyeoma II.

Reye mor dos mesos després de jubilar-se per la ruptura d’un aneurisma de l’aorta abdominal.

Referències

James P. Orlowski. Reye’s Syndrome — A Modern Medical Mystery. A: Prakash, O. (ed) Critical Care of the Child. Developments in Critical Care Medicine and Anesthesiology, vol 8. Springer, Dordrecht. 1984; pp 115–125

Monto AS. The disappearance of Reye’s syndrome- a public health triumph. N Eng J Med 1999;340:1423-4

Starko KM, Ray CG, Dominguez LB et al.: Reye’s syndrome and salicylate use. Pediatrics 66:859–864, 1980.