El kuru és una malaltia mortal que patien els indígenes d’una tribu de les terres altes de Papua Nova Guinea (Fig.1), els fore, que es caracteritzava per tremolors que impedien qualsevol activitat, atàxia progressiva que impedia caminar i un balanceig lateral en desplaçar-se (Fig.2). Des que apareixien els primers símptomes, la mort es produïa en menys d’un any. La malaltia afectava especialment dones i nens.

La malaltia es diu kuru perquè, en l’idioma fore, aquesta paraula vol dir tremolor causat pel fred o per por.

Un metge d’esperit investigador alhora que aventurer, Vincent Zigas, de poc més de 30 anys, es desplaça al terreny dels fore quan s’assabenta d’aquesta malaltia. Era oficial mèdic del Departament de Salut Pública de Papua Nova Guinea des de 1950. Una patrulla australiana que anava recorrent muntanyes de Nova Guinea havia enviat a l’oficina de Zigas un informe que es referia a una malaltia desconeguda i mortal que afectava alguns membres de la tribu. Zigas es presenta al territori on viuen els fore i recull informació sobre la malaltia (Fig.3). Zigas era un estonià que havia estudiat a universitats alemanyes, i havia emigrat a Austràlia on havia exercit de metge rural a Papua Nova Guinea.

La tribu dels fore té uns 20.000 membres que es dediquen a talar arbres per traficar amb la fusta. Zigas es preocupa pel canibalisme, que era un costum arrelat en la tribu, i comença a introduir mesures per prohibir-lo. Un viròleg nord-americà d’origen eslovac, Daniel Carleton Gajdusek (Fig.4), s’afegeix a la investigació que Zigas ha començat, i junts publiquen la primera descripció de la malaltia al New England Journal of Medicine (1957; 257: 974-8).

Obtenen teixit cerebral de l’autòpsia d’un nen mort de kuru, que examinarà el neuropatòleg Igor Klatzo (Fig.5), un rus que era cap de la secció de neuropatologia del National Institute of Neurological diseases and Blindness del NIH dels Estats Units. Klatzo observa lesions histològiques molt similars a les que es veuen en les encefalopaties espongiformes, com son la malaltia de Creutzfeldt–Jakob, la malaltia de les vaques boges, i el scrapie de les ovelles. Les seves característiques histològiques mostren forats a l’escorça cerebral que tradueixen la pèrdua de neurones.

El kuru ha desaparegut en la població nativa de Papua Nova Guinea des de que s’ha eradicat el canibalisme, però ha permès trobar l’explicació de les altres encefalopaties espongiformes. Gajdusek pensava que l’agent causal era un virus que no es comportava com a tal. Intentà transmetre’l a ximpanzés, sense èxit. Finalment, un altre ximpanzé, a qui s’havia injectat teixit cerebral d’un malalt, desenvolupa la malaltia als dos anys. Gajdusek decideix que l’agent causal és un virus lent.

En el kuru, la malaltia apareix per haver menjat cervell dels morts, molts dels quals havien mort de la malaltia.

L’any 1982, Prusiner (Fig.6), un investigador de Califòrnia, descobreix que aquesta malaltia és deguda a la presència de prions. Un prió és una proteïna creada a partir d’una “proteïna infecciosa”, que és una proteïna mutada que no tan sols no és destruïda, sinó que transforma certes proteïnes sanes en prions. Sembla que l’epidèmia de kuru entre els fore comença al voltant de l’any 1900, quan es mengen el cadàver d’un individu que tenia una malaltia espontània de Creutzfeldt–Jakob. Algunes persones de la tribu contrauen la malaltia. Els fore volien, menjant el cadàver, retornar la força vital del mort al lloc on vivien. Els homes es menjaven els músculs, i les dones i els nens, el que deixaven els homes, com el cervell, on es concentren els prions, per això en elles la incidència de la malaltia era més elevada.

Els prions son proteïnes “mal plegades” que es troben normalment en el nostre cervell. Quan una proteïna està mal plegada, és destruïda per enzims digestius, que estan en les cèl·lules dins els lisosomes. Les proteïnes priòniques son molt resistents als enzims i es van acumulant en l’interior dels lisosomes fins que aquests acaben trencant-se. Els enzims alliberats per la ruptura de la membrana dels lisosomes destrueixen les neurones, deixant els espais buits propis de les encefalopaties espongiformes.

Gajdusek obtingué el premi Nobel el 1976 per la seva caracterització del kuru (Fig.7). Prusiner el va rebre l’any 1997 pel descobriment dels prions. Klatzo, que reconegué el patró histològic del kuru, va ser el cap del laboratori de Neuropatologia de l’Institut Nacional de Malalties i ictus, del NIH de Bethesda. Zigas es va dedicar a investigar sobre malària i anèmies. Va publicar les seves experiències amb els indígenes de la tribu fore a “Auscultation of two words” publicat el 1978 i a “Laughing death” (La mort que riu) (Fig.8), publicat pòstumament el 1990.

Referències

W. Ledermann. La fantástica historia de la increíble prion. Rev. Chilena Infect., 2020; 37 (2): 163 – 169-