Els primers casos de febre Q amb afectació hepàtica es van diagnosticar a l’Hospital Clínic de Barcelona

La febre Q és una malaltia febril de presentació aguda, en forma de pneumònia primària atípica, d’evolució benigne, autolimitada, causada per la infecció per Coxiella burnetii. Es va descriure per primer cop a Queensland (Austràlia) l’any 1937 (Fig.1). La Q no es refereix a Queensland, sinó a la Q de query amb que els tubs de sang dels primers casos enviats al laboratori del Dr. Burnett pel seu diagnòstic estaven marcats (veure aquesta entrada del blog de 11/3/22).

Mapa d'Austràlia, en el que es distingeix la regió de Queensland (en verd) i les principals ciutats australianes
Fig.1 Mapa d’Austràlia, en el que es distingeix la regió de Queensland (en verd) i les principals ciutats australianes

A Espanya, el primer cas diagnosticat de febre Q és un malalt amb una febre crònica que cursava com una endocarditis lenta, que es va publicar el 1976 per Moya Mir de primer signant a Revista Cardiológica Española.

El segon cas es va publicar a Medicina Clínica 1978 (Fig.2). Era un home hospitalitzat a la Clínica Mèdica del Prof. Rozman, per una febre de més de 39º, de presentació vespertina, associada a un lleu augment de la bilirubinèmia i de les GOT. Les proves bacteriològiques efectuades, hemocultius, urinocultius, seroaglutinacions per bacil d’Eberth, brucel·la, sífilis, van ser negatives.

Article de Medicina Clínica, 1978; 81: 81-85
Fig.2 Article de Medicina Clínica, 1978; 81: 81-85

Una biòpsia hepàtica va mostrar múltiples granulomes petits escampats pels lobulats, amb necrosi fibrinoide. L’associació febre i granulomes es va interpretar com possible tuberculosi i es va iniciar tractament tuberculostàtic, que no va induir cap resposta. A les dues setmanes persistia la febre i es va fer una segona biòpsia que mostrava les mateixes alteracions histològiques.

Vaig enviar preparacions de la biòpsia al Dr. Gerald Klatskin (veure aquesta entrada del blog de 13/2/24), un hepatopatòleg molt expert de Yale, que em va contestar que el malalt tenia una febre Q (Fig.3). Un títol elevat (1/152) de la Fixació de complement per Coxiella va confirmar el diagnòstic, quan la febre ja havia marxat i la bioquímica s’havia normalitzat.

Agraïment a Gerald Klatskin que fou qui va fer el diagnòstic del cas publicat per Urbano-Márquez
Fig.3 Agraïment a Gerald Klatskin que fou qui va fer el diagnòstic del cas publicat per Urbano-Márquez

Els clínics que portaven el malalt van fer una exhaustiva cerca de la bibliografia i no van trobar cap altre cas descrit que el de Moya et al, per tant van deduir que era el primer cas publicat amb clínica hepatítica que s’havia identificat a Espanya. A mi aquest cas em va servir per reconèixer una lesió histològica, que no havia sabut valorar, com és la necrosi fibrinoide dels granulomes, lesió amb gran pes diagnòstic per febre Q, i que també he vist en toxicitat per al·lopurinol i en l’hepatitis A.

Granuloma tipus donut, constituït per un agregat de macròfags i limfòcits que envolten un vacúol clar central i presència d'un anell fi de fibrina (fletxa), que tradueix necrosi fibrinoide de la paret sinusoïdal, típica de la febre Q. (Presa de l'article Granulomas hepáticos. Miquel Bruguera i Rosa Miquel. Gastroent. continuada, 2009)
Fig.4 Granuloma tipus donut, constituït per un agregat de macròfags i limfòcits que envolten un vacúol clar central i presència d’un anell fi de fibrina (fletxa), que tradueix necrosi fibrinoide de la paret sinusoïdal, típica de la febre Q. (Presa de l’article Granulomas hepáticos. Miquel Bruguera i Rosa Miquel. Gastroent. continuada, 2009)

Uns mesos després d’haver vist les biòpsies hepàtiques del cas que acabo de resumir, vaig atendre al Clínic un malalt de 38 anys que va ingressar a la Clínica Mèdica del professor Gibert Queraltó amb un quadre respiratori de vies altes, amb rinorrea, sudoració profusa, i icterícia conjuntival. Els cultius i les seroaglutinacions per leptospira, salmonel·la i brucel·la, així com el PPD i el cultiu d’esput foren negatius.

La biòpsia hepàtica mostrava els mateixos granulomes que en el cas anterior, per això vaig fer el diagnòstic d’hepatitis per febre Q. La fixació de complement per Coxiella burnetii va mostrar un títol alt, propi de malaltia activa. El cas va ser publicat pel Dr. Miquel Torres Salinas, que llavors era el resident que jo tenia assignat i m’ajudava en l’atenció als malalts ingressats a la sala. No s’havia publicat cap més cas de Febre Q amb hepatitis, per aquest motiu hem de considerar com ajustat a la veritat el títol d’aquest escrit. Poc després vaig diagnosticar dos casos més de febre Q en la biòpsia hepàtica de malalts ingressats, un per endocarditis i un altre per una hepatitis en menys d’un any. Això faria pensar que la malaltia no és tan rara, sinó sovint infra-diagnosticada.

Referències

J. Prada , A. Llorente. Primer caso de fiebre Q humana en España. Rev Ibérica de Parasitología 1950; 10:275-9.

Moya Mir MS. Et al. Endocarditis por fiebre Q postcomisurotomía mitral

Urbano-Marquez, F. Cardelach, M. Bruguera et al. Forma hepática de fiebre Q , manifestación poco conocida de coxiellosis burnetti. Med. Clin, 1978; 81: 81-85.

M. Torres-Salinas, M. Bruguera, J. Cabrera, J. Rodes. Hepatitis por fiebre Q. Gastroenterol Hepatol, 1978; 1: (5): 230-232.

Deixa un comentari